RCVS는 갑자기 뇌혈관의 군데군데가 좁아지는 병으로, 보통 thunderclap headache를 호소하며 병원에 오게 된다.
이름에서 보듯 이 병은 3개월 내에 보통 자연적으로 돌아온다. 다만, 6.8% 정도에선 신경학적 증상이 후유증으로 남는다. 또한, 47.6%의 환자에서 Stroke의 위험성이 있어 주의가 필요하다.
호발 연령은 30-51세. 80%의 환자는 여성이다.
RCVS에서 혈관을 좁아지게 만든 원인이 존재하는 경우가 많다. (원인 미상인 경우 11.5%) 순서는 다음과 같다.
- Vasoactive drug, medication (41.4)
- pregnancy, postpartum (20.9)
- coitus (10.5)
- 이외 흡연, 운동, 스트레스 등.
93.2%에서 두통을 호소하지만, motor weakness (36.6), visual abnormality (30.4), mental change (20.4), seizure (17.3)을 동반하기도 한다. 그외에도 여러 다른 증상을 동반하는데, 좁아진 혈관의 위치에 따라 다른듯.
영상 소견으로는 multifocal stenosis, beading shape가 특징적이며, ischemic lesion이 47.6%, hemorrhage가 35.1%에서 관찰되고, 그중 SAH가 67.2%로 빈번하다.
Gold Standard는 TFCA. CTA, MRA, TCD도 진단에 사용된다. 다만, 영상에 잡히지 않는 작은 혈관에서부터 연축이 시작되는 경우가 많아 initial엔 안보이는 경우가 많다.
Headache를 일으키는 vertebral artery dissection과 감별 필요. 또한 CNS vasculitis와의 감별도 필요하다.
정립된 치료법은 없다. 유발 인자를 제거하는 것이 최우선이며 (약의 경우 끊는다든지), 증상 완화에 초점을 둔다.
혈관이 수축하고 혈압이 높아지는 특성상 Nimodipine 같은 Calcium channel blocker를 주로 사용한다. 다만 혈압을 낮추게 되면 cerebral perfusion이 감소하여 오히려 ischemic stroke를 일으킬 수 있으니 주의한다.
References
Santos, L., & Azevedo, E. (2016). Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: A narrative revision of the literature. Porto Biomedical Journal, 1(2), 65-71. https://doi.org/10.1016/j.pbj.2016.04.002
Song, T.-J., Lee, K. H., Li, H., Kim, J. Y., Chang, K., Kim, S. H., Han, K. H., Kim, B. Y., Kronbichler, A., Ducros, A., Koyanagi, A., Jacob, L., Kim, M. S., Yon, D. K., Lee, S. W., Yang, J. M., Hong, S. H., Ghayda, R. A., Kang, J. W., Shin, J. I., & Smith, L. (2021). Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: A comprehensive systematic review. European Review for Medical and Pharmacological Sciences, 25(9), 3519-3529. https://doi.org/10.26355/eurrev_202105_25834
Berkowitz, A. L. (Ed.). (2022). Clinical Neurology & Neuroanatomy: A Localization-Based Approach (2nd ed.). McGraw-Hill Education. ISBN: 9781260453362.