최초 작성: 2026.05.31 — Harrison’s 22nd ed.
Overview
핵심 개념
두드러기(urticaria)와 혈관부종(angioedema)은 동일한 병태생리를 공유하며, 차이는 피부 침범 깊이뿐이다. 약 40%에서 동시 발생. 전체 인구의 >20%가 일생 중 한 번 경험.1
| Urticaria | Angioedema | |
|---|---|---|
| 침범 깊이 | 표재 진피 (superficial dermis) | 심부 진피 + 피하조직 |
| 주증상 | 소양감(pruritus) 우세 | 통증 우세, 소양감 적음 |
| 병변 | 팽진(wheal); 홍반성 경계 + 중앙 창백 | 극적인 부종; 홍반 적음 |
| 지속 시간 | <24시간 (inducible: <2시간) | 수 시간~수일 |
| 호발 부위 | 신체 어느 부위나 | periorbital, perioral (m/c) |
| 후유증 | 흉터 없음 | 흉터 없음 (혈관염 동반 시 예외) |
| 역학 | 만성은 20~40대 가장 흔함. 여성 > 남성. 신규 발생의 2/3 이상이 급성.1 | |
Classification & Etiology
기간별 분류 및 주요 원인
- 급성 (Acute, <6주): 음식·환경·약물 알레르겐, 바이러스 감염1
- 만성 (Chronic, >6주): 대부분 자발성(spontaneous)/특발성, 원인 불명1
| ACUTE | CHRONIC |
|---|---|
| Drug reactions (항생제, NSAIDs, 조영제, 오피오이드, ACE inhibitor, DPP-4 inhibitor 등) | 자발성/특발성 |
| Vaccine / Food / 수혈 반응 | 자가면역성 |
| 환경 알레르겐 흡입·접촉, 곤충 쏘임·물림 | Physical stimuli (inducible urticaria) |
| 독소 (scombroid) | Vascular disease (urticarial vasculitis) |
| 감염 (바이러스·세균·기생충) | Mastocytosis / Hereditary (HAE 등) / Hypereosinophilic / Schnitzler’s / Gleich’s |
Inducible Urticaria — 세부
| 종류 | 유발 자극 | 특징 |
|---|---|---|
| Dermatographism | 피부 마찰 | 유병률 2–5%. 10~20대 peak. 지속 <5년.1 |
| Pressure urticaria | 지속적 압박 | 어깨끈·벨트·달리기·수작업. 만성 자발성과 동반 多.1 |
| Cholinergic urticaria | 체온 상승 | 소형 팽진(1–2 mm) + 광범위 홍반. 열·운동·입욕.1 |
| Exercise-induced anaphylaxis | 운동 (± 음식) | 일부 밀 α-5 gliadin IgE 관련. 혈관 허탈 진행 가능.1 |
| Solar urticaria | 특정 파장 | 반응 파장에 따라 6군 분류.1 |
| Cold urticaria | 저온 노출 | 냉수 수영 시 혈관 허탈 가능.1 |
| Vibratory urticaria | 진동 | 유전성: ADGRE2 돌연변이.1 |
| Aquagenic / Contact | 물 / 접촉 감작물질 | Aquagenic: polycythemia vera 연관 가능.1 |
Pathophysiology
병리 소견
- Collagen bundle 분리(widely separated), venule 확장1
- 주변 침윤: 림프구·단핵구·호산구·중성구 혼재
Histamine vs. Bradykinin
- 대부분의 두드러기·혈관부종: 비만세포(mast cell) 탈과립 → histamine 매개. IgE 관여의 가장 명확한 모델은 cold urticaria.1
- Isolated angioedema (HAE, ACE inhibitor 유발): bradykinin 매개 → 항히스타민제 무반응. 두드러기·소양감 없음, GI 침범 흔함, 증상 >24시간.1
- 만성 두드러기의 약 45%: 자가면역. Anti-IgE 또는 anti-FcεRI α chain 항체.1
Diagnosis
| 유형 | 진단 접근 |
|---|---|
| Acute urticaria | 병력만으로 진단 가능. 확인: 피부단자검사 또는 혈청 알레르겐 특이 IgE1 |
| Inducible urticaria | Provocation & threshold testing1 |
| Chronic urticaria | 병력 + 신체검진 → 단서 없을 시 CBC (호산구 포함), ESR/CRP. 대다수 검사 이상 없음.1 |
| Isolated angioedema | 기본 화학검사 + LFT + Complement 수치1 |
Biopsy 적응증 — Urticarial Vasculitis 감별
아래 3가지 모두 해당 시 생검1: 병변 지속 >36시간 / 흉터 남음 / 가려움 없이 통증 호소
소견: 세포 침윤, nuclear debris, venule의 fibrinoid necrosis
HAE 진단
임상 단서: 가족력 + 소아·청소년기 발현, 소양감·두드러기 없음, 반복 위장관 복통, 후두부종, H1 antagonist 무반응1
| HAE Type | C1INH | C4/C2 | C1/C1q |
|---|---|---|---|
| Type 1 (~85%) | 결핍 | 만성↓, 발작 시 추가↓ | 정상 |
| Type 2 | 기능 이상 | 만성↓, 발작 시 추가↓ | 정상 |
| Type 3 | 정상 | 정상 | 정상 |
| 후천성 | ↓ | ↓ | C1 기능↓, C1q↓ |
Treatment
일반 두드러기 — 단계적 치료
- 1단계: H1 antihistamine (loratadine, fexofenadine, cetirizine) — 최대 4배 용량1
- 2단계: H2 antagonist (ranitidine, famotidine), CysLT1 antagonist (montelukast 10 mg/day) 추가1
- 3단계 (만성 불응): Omalizumab (anti-IgE Ab)1
- 중증 만성 자발성: Cyclosporine1
- Glucocorticoid: 국소 효과 없음. 전신은 장기 독성으로 일반적 회피. 예외: pressure/vasculitic urticaria, 쇠약성·불응성 질환.1
HAE / Bradykinin 매개 혈관부종
- 예방: Plasma-derived C1INH / Lanadelumab (anti-kallikrein Ab) / Berotralstat (kallikrein inhibitor, 경구)1
- 급성 발작: C1INH (plasma-derived 또는 재조합) / Icatibant (BK2 receptor antagonist) / Ecallantide (kallikrein inhibitor)1
- 구형 예방 (저렴): Attenuated androgens (C1INH 생산 자극)
- 신형 약제 없는 환경: Fresh frozen plasma
- 후천성: 원인 자가면역질환·악성종양 치료 우선1
References
1. Foer D, Boyce JA. Urticaria, Angioedema, and Allergic Rhinitis. In: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J, Holland SM, Langford CA, eds. Harrison’s Principles of Internal Medicine, 22nd ed. McGraw Hill; 2025.