최초 작성: 2026.05.31 — Harrison’s Principles of Internal Medicine, 22nd ed.
정의 / Definition
Anaphylaxis
- 잠재적으로 생명을 위협하는 전신 알레르기 반응 (systemic allergic reaction)
- 1개 이상의 장기 시스템 침범
- 유발 항원 노출 후 수 초~수 분 이내 발생1
주요 유발 항원
- 약물 (drug)
- 식품 (food)
- 벌목 쏘임 (Hymenoptera sting)1
임상 양상 / Clinical Manifestations
경과 패턴
- Uniphasic 80–90% — 단일 반응 후 회복
- Biphasic 10–20% — 초기 증상 소실 후 ≥1시간 뒤 재발1
중증화 경로
Hypotension 또는 hypoxia 발생 시 생명을 위협하는 합병증으로 진행할 수 있다.1
- Hypoxia → respiratory failure
- Hypotension → cardiovascular collapse
| 계통 | 주요 증상 | 비고 |
|---|---|---|
| 피부 (Cutaneous) | Urticarial eruption (pruritic), flushing, diffuse erythema, 전신 열감 | most common1 :>90% Urticaria: localized or disseminated, large plaque 형성 가능, 48h 이내 소실 |
| 호흡기 (Respiratory) | Upper: hoarseness, stridor / Lower: chest tightness, wheezing | 천식 기저질환 시 lower airway 중증 침범 및 사망률 증가1 |
| 소화기 (GI) | Nausea, vomiting, crampy abdominal pain, fecal incontinence | Bowel wall angioedema → volume 감소 → cardiovascular collapse 가능1 |
| 심혈관 (Cardiovascular) | Hypotension, ECG 이상 (± infarction) | 관상동맥 주변 mast cell 매개 또는 volume 감소에 의한 2차 반응1 |
병태생리 / Pathophysiology
주요 세포 및 분비 매개체
초기 매개체의 주요 공급원은 mast cell, basophil, eosinophil이다.1
| 세포 | 매개체 |
|---|---|
| Mast cell | Histamine, Tryptase, Chymase, Proteoglycan (heparin, chondroitin sulfate), TNF-α → 탈과립(degranulation)으로 즉시 방출1 |
| Basophil | Histamine |
| Mast cell + Basophil + Eosinophil | Arachidonic acid 유래 산물: cysteinyl leukotriene, prostaglandin, PAF1 |
매개체별 작용
| 매개체 | 주요 작용 |
|---|---|
| Histamine | Flushing, urticaria, pruritus / 고농도 시 hypotension, tachycardia1 |
| Cysteinyl leukotriene | Bronchoconstriction, microvascular permeability 증가1 |
| Prostaglandin D2 | Bronchoconstriction, microvascular permeability 증가, cutaneous flushing / eosinophil·basophil 유인1 |
| PAF | 중증도와 비례 / PAF acetylhydrolase (불활성화 효소) 수준과 반비례1 |
| Tryptase / Chymase | Complement·coagulation pathway 활성화 → anaphylatoxin (C3a, C5a) 생성, kallikrein-kinin system 활성화 (혈압·혈관투과성 조절)1 |
기전 / Mechanisms
IgE 매개 (Classical)
- Mast cell·basophil의 FcεRI에 결합된 IgE에 allergen이 cross-linking → 활성화 → hypersensitivity syndrome1
- 선행 감작(sensitization) 필요 — 반복 노출이 주요 위험인자
Non-IgE 매개
- Sensitizing IgE 없이도 발생 가능 → 첫 노출에서도 반응 가능1
- 임상 양상은 IgE 매개와 구별 불가 (clinically indistinguishable)1
| 분류 | 예시 | 특징 |
|---|---|---|
| Drug — Non-IgE | NMBD, quinolone (MRGPRX2 활성화) / Radiocontrast, opiate, vancomycin, NSAID | 감작 불필요, 첫 투여에서 발생 가능1 |
| Food — Non-IgE Scombroid poisoning | Mahi-mahi, mackerel, tuna 등 histidine 풍부 어류 | 오염 세균의 histidine decarboxylase → histamine 생성 → 외인성 histamine 섭취 / tryptase 정상1 |
진단 / Diagnosis
병력 (History)
- 유발 항원 노출 후 수 초~수 분 이내 증상·징후 발생1
- 예외: AGS — 포유류 고기 섭취 후 3–6h 지연 발생
급성기 바이오마커
- Histamine: 가장 직접적이나 반감기 매우 짧음 — 발병 후 <1h 이내 측정 시간 만료1
- Serum tryptase: 더 실용적·신뢰성 높음 — 발병 후 60–90분 peak, 최대 5h까지 측정 가능1
“20% + 2” Rule
BST는 개인차가 크기 때문에, 절대값이 정상 범위 내에 있더라도 해당 환자의 BST가 낮다면 실제로는 유의미하게 상승한 것일 수 있다. 이를 보정하기 위해 2010년 mast cell disorder working group이 제안한 공식:1
급성기 tryptase ≥ (BST × 1.2) + 2 ng/mL → clinically significant mast cell activation 동반 acute event 진단
감별진단 — IgE 매개 Anaphylaxis
| Condition | Distinguished by |
|---|---|
| Mastocytosis | Elevated baseline tryptase, spindle-shaped MCs on bone marrow |
| Pheochromocytoma | Elevated urine metanephrines |
| Carcinoid syndrome | Elevated urine 5-hydroxyindoleacetic acid |
| Hereditary angioedema | Decreased C4 during attacks |
| Acquired angioedema | Decreased C1q |
| Systemic capillary leak syndrome | Severe hypotension + epinephrine·antihistamine 무반응 |
| Scombroid poisoning | Tryptase 정상, skin test·oral challenge to fish 음성 |
| Drugs (opiate, NMBD, vancomycin), radiocontrast | Direct MC degranulation via MRGPRX2 or undetermined mechanism1 |
치료 / Treatment
1차 치료 — Epinephrine
- IM epinephrine 0.3–0.5 mL, 1:1000 (1 mg/mL)1
- 필요 시 5–20분 간격으로 반복 투여
- 증상 발생 후 20분 이내 미투여 → 불량한 임상 결과의 위험인자1
- 작용: α·β 아드레날린 효과 → vasoconstriction, bronchial smooth muscle relaxation, venular permeability 감소
- Beta blocker 복용 중인 환자 → epinephrine 반응 감소 가능 → 대체 항고혈압제 고려1
| 상황 | 치료 |
|---|---|
| Intractable hypotension | IV fluid + vasopressor1 |
| 저산소증 | Oxygen (nasal catheter 또는 nebulized albuterol) |
| Progressive hypoxia | Endotracheal intubation 또는 tracheostomy — mandatory1 |
| Hemodynamically stable 이후 | Antihistamine, glucocorticoid, bronchodilator — urticaria/angioedema·bronchospasm 치료1 |
장기 관리 / Long-term Management
Avoidance
- 알려진 유발 항원 엄격히 회피 + self-administered epinephrine 사용법 교육1
- 직업 노출·Hymenoptera·peanut·대체 불가 약물의 경우 단순 회피 어려움 → 별도 옵션 필요
| 방법 | 대상 | 내용 | 비고 |
|---|---|---|---|
| Venom Immunotherapy (VIT) | Hymenoptera sting anaphylaxis + IgE 확인된 모든 연령 | 실제 venom extract 피하주사, 점진적 증량 / Maintenance dose = 2–5회 쏘임에 해당1 | 기간: 3–5년 / 중증 or mastocytosis → 평생 |
| Peanut OIT | 중증 peanut allergy 환자 | 정밀 용량 peanut 단백 경구 캡슐, 점진적 증량 → 우발적 노출 시 역치 상향1 | 완치 아님 / FDA 승인은 peanut만 / 땅콩 알레르기 ~80%가 평생 지속1 |
| Drug Desensitization | Drug allergy 병력 있으나 해당 약물이 필수인 환자 | 극소량부터 수 시간에 걸쳐 점진적 증량 → 일시적 내성(temporary tolerance) 유도1 | 정기 투여 지속 시 유지 가능 / IgE·non-IgE 모두 적용 보고 / allergy 전문의와 결정 |
References
1. Hong D, Boyce JA. Anaphylaxis. In: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J, Holland SM, Langford CA, eds. Harrison’s Principles of Internal Medicine, 22nd ed. McGraw Hill; 2025. Accessed May 31, 2026. https://accessmedicine-mhmedical-com.libproxy.ajou.ac.kr/content.aspx?bookid=3541§ionid=294355058