• Acute-onset, rapidly progressive immune-mediated polyneuropathy를 포괄하는 용어¹
• 병태생리는 demyelinating(AIDP) 또는 axonal(AMAN, AMSAN) 모두 가능¹

• 핵심 특징: 대칭성 paresthesia/근력저하 + 반사소실이 빠르게 진행¹
• 선행 사건: 설사(Campylobacter jejuni가 흔한 원인균) 또는 호흡기질환, 드물게 백신접종·수술 후¹
• “Ascending paralysis”는 자주 오해되는 개념 — 사지 말단에서 시작해 몸통으로 올라간다는 뜻이 아니라, 하지 전체에서 시작해 상지로 진행한다는 뜻¹
• AIDP는 demyelinating이라 non-length-dependent 패턴 — 원위부 paresthesia + 근위부 근력저하(둔부/고관절굴곡근 약화로 인한 보행이상)가 동시에 나타날 수 있음¹
• 등·발 통증이 초기 증상일 수 있고, 초기엔 반사가 살아있을 수 있음¹
• 진단이 늦어지기 쉬운 패턴: 경미한 보행이상(근위부 근력저하) + 비특이적 발 감각증상/통증 + 보존된 반사 조합은 초기 검진자가 functional disorder로 오인하기 쉬움¹
• 진행하며 결손 심화 + 반사소실 시 진단 명확해짐. Maximal disability는 발병 2~3주 내 도달¹
• Facial weakness: 절반 이상에서 발생, 주로 bilateral, LMN 양상(뇌신경 포함 말초신경 침범이기 때문)¹
• Autonomic instability: 흔함, 주로 심박수/혈압 변동. 저나트륨혈증 동반 가능(SIADH 추정)¹
• 방광침범은 드묾 — 있다면 척수병변(경막외농양, 횡단성척수염)을 의심해야 함. 급속진행 대칭성 근력저하/감각변화의 주요 감별진단¹
• Core feature: areflexia + symmetric sensory/motor deficit. Pure sensory·motor·autonomic variant도 존재¹
• 중증도 스펙트럼: 경증(전 병정 보행 가능) ~ 중증(사지마비+호흡부전, 삽관 필요)¹

CANOMAD(만성 운동실조성신경병증 + 안구마비 + IgM 파라단백 + 한랭응집소 + disialosyl 항체[anti-GD1b/GQ1b])는 만성 경과로 안구마비 + 감각운동실조가 나타나면 고려. GBS 변이형이 아니라 별도의 파라단백연관 신경병증¹

CSF

• 단백 상승 + 백혈구 정상/경미상승 = albuminocytologic dissociation. 비특이적 소견이며 초기엔 CSF 정상일 수 있음¹
• CSF 세포증가증이 있다면 HIV 혈청전환, 라임병, neurolymphomatosis 고려¹

NCS

• AIDP: 속도저하/잠복기연장, 전도차단, F파 소실(신경근 근위부 탈수초 반영)¹
• Axonal 변이형: 진폭감소¹
• 초기 흔한 소견: Sural sparing(상지 감각신경활동전위 감소, 비복신경 감각활동전위는 정상에 가까움) — CIDP에서도 관찰 가능¹
• 병 매우 초기에는 NCS 자체가 정상일 수 있음¹

MRI

• 척수병변이 임상적으로 의심되어 시행 시, 신경근 조영증강 가능¹

• Vital capacity·negative inspiratory force가 핵심 모니터링 지표 — 호흡기증상 없는 환자에서도 평가(조기발견 목적)¹
• Facial weakness가 심하면 측정기구 밀착이 안 되어 거짓으로 나쁜 값이 나올 수 있음¹
• 목 굴곡/신전근은 C3-5가 phrenic nerve와 같은 신경근을 공유 — 목 굴곡/신전 근력이 횡격막 기능의 대리지표¹
• 임상적 호흡부전 또는 호흡지표 악화 추세 시 삽관 필요¹
• 빠르게 진행하거나 보행장애를 일으키면 IVIg 또는 혈장교환술(효과 동등)¹
• 급성기에 눈에 띄는 호전은 없지만 최종 중증도를 낮추고 회복시간 단축¹
• 중환자실 수준의 집중지지요법 필요(경증 제외)¹
• 예후는 중증도와 관련. 호흡부전 없는 환자 대부분은 완전 회복 또는 경미한 sensorimotor deficit만 남기고 회복¹