최초 작성: 2026.07.19 — Clinical Neurology & Neuroanatomy
분류체계
- Modality: sensory, motor, sensorimotor, autonomic1
- Fiber type: large fiber(고유감각·진동감각) vs small fiber(통증·온도감각)1
- Pathophysiology: axonal vs demyelinating1
병인
- Metabolic: 당뇨, 대사증후군, 요독증, 비타민B12 결핍, 비타민B1 결핍(dry beriberi)1
- Medication: 항암제, 항레트로바이러스제, 항생제, 항결핵제, amiodarone1
- Toxin: 중금속(수은, 비소, 납), 알코올1
- Inflammatory: 원발성 신경염증질환(AIDP, CIDP), 전신염증질환 속발성(쇼그렌, 루푸스, 유육종증)1
- Malignancy: 파라단백연관신경병증(골수종, POEMS증후군, 이차성 아밀로이드증), paraneoplastic neuropathy1
- Infection: HIV, 나병1
- Hereditary: CMT처럼 신경병증이 단독 소견이거나, 다계통질환의 일부(Tangier병, Fabry병, 급성간헐포르피린증)1
Axonal vs Demyelinating
| Axonal | Demyelinating | |
|---|---|---|
| 침범 패턴 | 가장 긴 신경부터 (length-dependent) | 길고 짧은 신경 동시 침범 가능 (non-length-dependent) |
| 초기 양상 | 발의 감각저하·위약감·발목반사 소실, 다른 부위는 보존 | 근위부+원위부 동시 발생 가능, 손발 동시 침범 가능 |
| 진행 | 다리→상지로 파급, 손은 하지가 종아리 중간까지 진행되어야 침범 | – |
| 반사소실 | 침범부위에 국한 | axonal보다 더 미만성(diffuse) |
| NCS | Decreased amplitude | Slowing of conduction velocity, prolonged distal latency |
| 주 원인 | Toxin, medication, metabolic (예외 있음) | Immune/inflammatory (예외 있음) |
Small Fiber Neuropathy
- 통증/온도감각 담당. 화끈거리는 통증(burning) + allodynia(이질통) + hyperalgesia(통각과민). 주로 length-dependent, 발부터 시작1
- 반사: large fiber 동반침범이 없는 단독 침범일 때만 정상1
- EMG/NCS: large fiber가 함께 침범되지 않는 한 정상 (무수초 소섬유는 측정 불가)1
- 진단: 피부생검(표피 신경섬유밀도 평가)으로 확진. 임상양상이 명확하면 생검 없이 원인평가로 진행 가능1
- 원인: metabolic(당뇨), toxic(알코올), infectious(HIV, C형간염), inherited(Fabry병, HSAN, 아밀로이드증), inflammatory(쇼그렌, 유육종증, 셀리악병, paraneoplastic)1
- 치료: 항우울제(amitriptyline, nortriptyline, duloxetine), 항경련제(gabapentin, pregabalin), 국소치료(lidocaine patch, capsaicin crème)1
Autonomic Neuropathy
- 증상: orthostatic hypotension, bowel/bladder dysfunction, impaired sweating, erectile dysfunction1
- 진단: 자율신경기능검사 — 발한검사, 심혈관반응검사(Valsalva maneuver, tilt table)1
- 치료: 원인치료. Orthostatic 증상은 체위변경 시 천천히 움직이기, 압박스타킹/복부바인더, fludrocortisone·midodrine1
Acute Polyneuropathy
- Guillain-Barré syndrome
- Toxin: 유기인산염(콜린성 증상 동반 흔함), 탈륨(탈모 동반 가능), 비소(다른 중금속과 달리 급성/아급성 모두 가능)1
- 급성간헐포르피린증: 재발성 운동우세 신경병증 + 복통 + 정신과적 증상 + 발작. 유발인자는 바르비투르산염, 항경련제, 설파제, 알코올, 금식. 진단은 소변 porphobilinogen, 치료는 포도당+hematin1
Chronic Polyneuropathy 평가
가장 흔한 패턴은 distal symmetric polyneuropathy.1
문진
- 증상 종류: 통증, 이상감각, 저림, 근력저하, 운동실조1
- 증상 분포: non-length-dependent(demyelinating 시사) vs length-dependent(axonal 시사)1
- 약물노출, 독성물질노출, HIV 위험요인1
- 식이력: 채식(B12 결핍 위험), 위우회술 병력(보충제 미복용 시 다발성 비타민·미네랄 결핍 위험)1
초기검사 (AAN 가이드라인, England 등 2009)
- 공복혈당 또는 HbA1c1
- 비타민B12 + methylmalonic acid(MMA)1
- SPEP/면역고정법(IFE)1
검사 확장 로직
- 원인이 명확해 보여도 위 3개는 확인 — 다른 가역적 원인을 놓치지 않기 위함. 당뇨/B12결핍/골수종 중 하나가 확인되어도 나머지 두 가지 함께 검사 권장1
- 1차 검사에서 원인 미확인 시: EMG/NCS, 자가면역혈청검사(ANA, Ro, La), cryoglobulin, HIV, 셀리악항체, paraneoplastic항체(anti-Hu), 중금속, CMT 유전자검사로 확장1
CIDP
- Immune-mediated, symmetric, non-length-dependent polyradiculoneuropathy1
- NCS: demyelinating 소견(잠복기 연장, 속도저하, 전도차단). CSF: albuminocytologic dissociation. MRI(시행 시): 신경근 비대·조영증강1
- AIDP와 달리 선행감염과 무관하며 수개월에 걸쳐 서서히(insidious) 발생. 경과는 서서히 진행형 또는 재발형1
- 일부는 급성/아급성으로 발병해 초기엔 AIDP처럼 보이나, 재발하거나 AIDP의 통상 경과 이상으로 계속 진행하는 것으로 구분1
- 감각형/운동형/감각운동형 변이 존재. Postural·action tremor 동반 가능. 뇌신경 침범은 드묾1
- 치료: 스테로이드(매일 또는 pulse), IVIg 또는 피하Ig, 혈장교환술 — 변이형에 따라 선택1
| 변이형 | 임상 | 분포 | 항체 | 치료 |
|---|---|---|---|---|
| Classic CIDP | 감각운동 | 대칭, 근위+원위 | – | 스테로이드/IVIg/혈장교환 |
| MADSAM (Lewis-Sumner) | 감각운동 | 비대칭, 다발국소 | – | IVIg/스테로이드 |
| DADS | 감각운동 | 대칭, 원위 | anti-MAG (연관 시 면역치료 반응 불량) | IVIg/스테로이드 |
| MMN | 운동만 | 비대칭, 다발국소 | anti-GM1 | IVIg만 (스테로이드 무효/악화 가능) |
| CISP | 감각만 | 대칭, 근위+원위 | – | IVIg/스테로이드 |
- DADS는 원위부 우세형으로, IgM 단클론단백+anti-MAG항체와 연관되면 면역치료 반응이 나쁨1
- CISP는 순수 감각형의 드문 CIDP로, sensory ganglionopathy(근력 보존+감각결손·sensory ataxia)와 유사하게 나타남1
- MADSAM/MMN은 비대칭 발병(“multifocal”)이 특징 — classic CIDP의 융합성 대칭 양상과 대비됨. MADSAM은 감각+운동, MMN은 순수 운동형으로 ALS 등 운동신경세포병과 상호 감별진단 대상1
References
1. Berkowitz A. Peripheral Neuropathy. In: Clinical Neurology & Neuroanatomy. Chapter 27.